Descrizione
PKU sphere è un sostituto proteico in polvere, a basso contenuto di fenilalanina,a base di glicomacropeptidi (GMP) isolati della caseina, con aminoacidi essenziali e nonessenziali, carboidrati, grassi, vitamine, minerali e acido docosaesaenoico (DHA). Conzuccheri ed edulcoranti. PKU sphere è indicato per il trattamento dietetico dellafenilchetonuria (PKU) nei bambini dai 6 anni e negli adulti. Adatto dai 4anni.
Presenza allergeni: pesce (olio di tonno), soia (lecitina di soia) e latte(proteine del latte).

Caratteristiche nutrizionali
508 kJ
120 kcal56 g104 mg2 g0,60 mg290 mcg7 mg
0,2 mmol1.140 mg
29 mmol115 mg
4,6 mmol3,73 g0,69 g1,42 g3,02 g0,95 g0,28 g1,15 g6,43 g3,27 g

Valorimedi	per 100 g	per 35g
Energia	1.432 kJ 338 kcal
Grassi di cui saturi di cuiDHA	4,7 g 1 g 314 mg	1,6 g 0,35g 110 mg
Carboidrati di cui zuccheri	18g 6,3 g	6,3 g 2,2 g
Proteine	20 g
L-fenilalanina	36 mg
Sale	0,71 g
Vitamina A(RE)	740 mcg	259 mcg
Vitamina E (alfa-TE)	15 mg	5,3mg
Vitamina D	14 mcg	5mcg
Vitamina K	67 mcg	23mcg
Vitamina C	74 mg	26mg
Tiamina	1,7 mg	0,60mg
Riboflavina	1,7 mg
Vitamina B6	1,7mg	0,60 mg
Niacina	9,1 mg(28 NE)	3,2 mg (9,8 NE)
Acido folico	102 mcg
VitaminaB12	4,6 mcg	1,6 mcg
Acidopantotenico	5,7 mg	2,0 mg
Biotina	36 mg	13 mg
Sodio	810 mg 35 mmol	283mg 12 mmol
Cloro	20 mg 0,56 mmol
Potassio	670mg 17 mmol	234 mg 5,9 mmol
Calcio	399 mg 10 mmol
Fosforo	1.180 mg 38 mmol	413mg 13 mmol
Magnesio	330 mg 13 mmol
Ferro	21mg	7,4 mg
Zinco	21mg	7,4 mg
Rame	1,7mg	0,6 mg
Iodio	240mcg	84 mcg
Selenio	86mcg	30 mcg
Manganese	1,1mg	0,4 mg
Cromo	34mcg	12 mcg
Molibdeno	57mcg	20 mcg
Colina	570mg	200 mg
L-alanina	2,36g	0,83 g
L-arginina	2,73g	0,96 g
Acido L-aspartico	1,31 g
L-cistina	0,24 g
L-glutammina	7,72 g	2,70g
Glicina	2,02 g	0,71g
L-istidina	2,01 g	0,70g
L-isoleucina	4,06 g
L-leucina	8,62 g
L-lisina	2,72 g
L-metionina	0,80 g
L-fenilalanina	0,10g	0,036 g
L-prolina	4,58g	1,60 g
L-serina	2,88g	1,01 g
L-treonina	6,55g	2,29 g
L-triptofano	0,40 g
L-tirosina	2,25 g
L-valina	1,14 g

Modalità d'uso
1) Aggiungere 120 ml di acqua fredda in un bicchiere.
2) Versare il contenuto della bustina di PKU Sphere 20 nel bicchiere.
3) Mescolare bene per 10 secondi e consumare subito.

Avvertenze
PKU sphere è un alimento a fini medici speciali e deve essere usato sotto strettocontrollo medico.

Conservazione
Conservare in luogo fresco e asciutto. Il contenuto della busta deve essere consumatosubito dopo l'apertura.
Validità a confezionamento integro: 9 mesi.
Validità post-apertura: 24 ore.

Formato
Confezione da 30 buste da 35 g.
Peso netto: 1.050 g.
Disponibile in 3 gusti: cioccolato, frutti rossi e vaniglia.

Cod. 10BO23C00A90, 10BO21C00A31, 12405861

Bibliografia
1. van Calcar SC, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, et al.Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containingglycomacropeptide compared with amino acids. Am J Clin Nutr. 2009;89(4):1068-77.
2. Data on file. Daly A, Chahal S, MacDonald A. The use of glycomacropeptide as analternative protein substitute in PKU children. 2014.
3. Solverson P, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD, Ney DM. Low bone strength is amanifestation of phenylketonuria in mice and is attenuated by a glycomacropeptide diet.PLoS One. 2012;7(9):e45165.
4. Sawin EA, De Wolfe TJ, Aktas B, Stroup BM, Murali SG, Steele JL, et al.Glycomacropeptide is a prebiotic that reduces Desulfovibrio bacteria, increases cecalshort-chain fatty acids, and is anti-inflammatory in mice. Am J Physiology GastrointestLiver Physiol. 2015;309(7):590-601.
5. Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containingglycomacropeptide compared with amino acidsvan Calcar SC1, MacLeod EL, Gleason ST, EtzelMR, Clayton MK, Wolff JA, Ney DM. Am J Clin Nutr. 2009 Apr;89(4):1068-77.
6. Phenylketonuria: nutritional advances and challenges Marcello Giovannini,Elvira Verduci, Elisabetta Salvatici, Sabrina Paci, and Enrica Riva-Nutr Metab (Lond).2012; 9: 7
7. Low bone strength is a manifestation of phenylketonuria in mice and isattenuated by a glycomacropeptide diet. Solverson P1, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD,Ney DM.- PLoS One. 2012;7(9):e45165. doi: 10.1371/journal.pone.0045165. Epub 2012 Sep 18
8. Glycomacropeptide is a prebiotic that reduces Desulfovibrio bacteria, increasescecal short-chain fatty acids, and is antiinflammatory in mice. Sawin EA1, De Wolfe TJ2,Aktas B2, Stroup BM1, Murali SG1, Steele JL2, Ney DM3. Am J Physiol Gastrointest LiverPhysiol. 2015 Oct 1;309(7):G590-601.
9. Glycomacropeptide: long-term use and impact on blood phenylalanine, growth andnutritional status in children with PKU. A. Daly, S. Evans,S. Chahal, S. Santra, A.Pinto, R. Jackson,, C. Gingell, J. Rocha, F. J. Van Spronsen,and A. MacDonald. 6.WHO/FAO/UNU(2007). Protein and Amino Acid requirments in Human nutrition: Report of aJoint WHO/FAO/UNU Expert Consultation. World health organization technical reportseries., WHO/FAO/UNU: 1-265
10. Rober, M. et al. 2013. Micronutrient status in phenylketonuria. Mol GenetMetab. 110 Suppl: S6-17
11. Fekete, K. and T. Decsi, Long-chain polyunsaturated fatty acids in inbornerrors of metabolism. Nutrients, 2010. 2(9): p. 965-74.
12. Vilaseca, A. et al. Long-chain polyunsaturated fatty acid concentration inpatients with inborn errors of metabolism. Nutr Hosp, 2011. 26(1): p. 128-136.